一、先天性高肩胛症的癥狀表現

 

臨床表現主要為患兒在1歲之後即能發現患肩增高，“高”即是指肩胛骨與肛廓相互關係而言，呈聳肩短頸的外形，肩關節外展上舉功能明顯受限，患肢肩胛帶肌肉不發達，年齡稍大的患者可合併脊柱及胸廓畸形，肩胛骨發育小，下角升高，上下徑變短，橫徑變寬。 肩關節的外展上舉受限，與肩胛骨的部位置及發育畸形不無關係。 如

1、 肩胛帶的高度超過胸廓高度，內上角甚至向前彎曲。

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2、 肩胛骨的內側緣緊靠椎體棘突。

3、肩椎骨拆。

4、肩胛骨周圍諸肌的異常。

X線表現可見患側肩胛骨發育較小，下角升高，上界可超過胸廓高度，肩胛骨的腋緣與脊柱緣之間（橫徑）寬度增加，下角轉向腋部，內上緣轉向脊柱，可見肩胛骨與脊柱有骨橋相連以及其它的胸頸椎及肋骨畸形。 功能障礙取決於畸形的程度，Cavendlish根據畸形程度分成四級。 一級：畸形不明顯，兩肩在同一水準，穿衣后外觀近於正常。 二級：畸形較輕，兩肩接近同一水準，但穿衣后可以看出畸形，頸蹼處可見隆起腫塊。 三級：中等度畸形，患肩關節可高於對側2~5cm，畸形則很容易看出。 四級：嚴重畸形，患肩很高，肩胛骨內上角幾乎與枕骨相抵，有時常合併有短頸畸形。 畸形的分級對治療有一定的參考意義。

二、先天性高肩胛症幾種常用的手術方法

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幾種常用的手術方法：

（一）肩胛骨內上部的肩椎骨橋切除術全麻，俯臥位，在患側肩胛岡上作一橫形切口，切口內自斜方肌上部纖維起，外於肩峰。 將肩胛骨內上緣上方的斜方肌分離牽開，顯著肩胛骨的上部和肩椎骨橋。 在肩胛骨上切斷肩胛提肌和菱形肌附著點。 肩胛骨切除多少，因病人而異，原則是必須包括肩胛岡上部，肩胛岡內側端和突出在肩胛骨內側緣的結節，因此結節可能與棘突相抵觸。 切除部分肩胛時必須連同骨膜一併切除，以防骨質再生，影響術后療效。 最後切除肩椎骨橋，將維持肩胛骨高位的軟組織切斷后，肩胛骨可以有不同程度的下降。

（二）肩胛骨大部分切除術McFarland主張把肩胛骨大部分切除，僅留下關節盂和喙突部分，但必須充分保持肩胛骨對肩關節的穩定性。 該法用於治療畸形嚴重的患者。 主要的缺點有：創傷嚴重，出血多，術后功能有一定程度影響，由於切除了大部分肩胛骨，外形不美觀。

（三）肩胛骨下移固定術主要

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步驟是切斷附麗於肩胛骨上諸肌及肩胛骨內上角的骨橋及骨突，將肩胛骨下移並固定。 此法目前臨床上使用較多。 全麻，俯臥位，自第一頸椎棘突至第九胸椎棘突作一正中切口，於棘突上切斷斜方肌和大小菱形肌的起點，然後翻開遊離的肌肉瓣，顯露出肩胛骨的肩椎骨橋或附著於肩胛骨上角的纖維束帶，連同骨膜切除肩椎骨橋，如無骨橋則切斷纖維束帶或攣縮的肩胛提肌，須注意防止損傷肩胛上神經與肩胛橫動脈。 肩胛骨內上角如向前彎曲超過胸廓頂部者應將內上角鑿除。 經以上處理，肩胛骨可比較容易地被推下移至接近正常位置，使術側肩胛岡與健側肩胛岡達同一水準。 此時可用鋼絲經肩胛岡到下角最後固定在髂後上棘或肋骨骨膜上。 穩定肩胛骨在此矯正位置后，再將斜方肌、菱形肌縫回原起點以下的棘突，斜方肌的下部則應有過剩的部分。 術後患肢用肩-肱繃帶包紮，2-3周后逐漸進行肩關節活動。 內固定的鋼絲可在肩胛骨位置穩定之後抽除。