一、先天性風疹綜合征的臨床表現主要有哪些

 

1、出生時的表現 活產的患嬰可表現一些急性病變，如新生兒血小板減少性紫癜，出生時即有紫紅色大小不一的散的斑點且常伴有其他暫時性的病變和長骨的骺部鈣化不良、肝脾腫大、肝炎溶血性貧血和前囪飽滿，或可有腦脊液的細胞增多。 這些情況為先天感染的嚴重表現出生時的其他表現還有低體重、先天性心臟病、白內障耳聾以及小頭畸形等，預後惡劣。 根據58例紫癜的患嬰隨仿1年的結果病死率高達35%。 在新生兒時期亦

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可出現風疹病毒性肝炎及間質性肺炎。

2、心臟的畸形 心血管方面的畸形最常見者為動脈導管未閉，有人甚至在導管的管壁組織中分離出風疹病毒。 肺動脈狹窄或其分支的狹窄亦較多見其他尚可有房間隔缺損、室間隔缺損、主動脈弓異常以及更為複雜的畸形大多數患嬰出生時心血管方面的癥狀並不嚴重; 但亦有於生後第1個月內即有心力衰竭者，其預後不良。

3、耳聾 失聽可輕可重，一側或兩側。 其病變存在於內耳的柯替（Corti）耳蝸但亦有中耳發生病變者。 失聽亦可分為先天風疹的唯一表現，尤多見於懷孕8周以後感染者。

4、眼部缺陷 最為特徵性的眼部病變是梨狀核性的白內障，大多數為雙側，亦可單側常伴有小眼球。 出生時白內障可能很小或看不到，必須以檢眼鏡仔細窺查除白內障外，先天性風疹亦可產生青光眼，與遺傳性的嬰兒青光眼很

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難鑒別先天性風疹的青光眼表現為角膜增大和混濁，前房增深，眼壓增高正常的新生兒亦可有一過性的角膜混 先天性風疹綜合征濁，能自生消失，與風疹無關先天性風疹的青光眼必須施行手術; 而一過性的角膜混濁不需處理。 在視網膜上最常見散在的黑色素斑塊，大小不一此種色素對視力大多無礙，但其存在對先天性風疹的診斷有説明。

5、發育障礙及神經方面的畸形 胎內感染風疹對中樞神經亦能致病。 患嬰屍檢時證實風疹病毒對神經組織毒力很強，造成程度不同的發育缺陷腦脊液中常有改變如細胞數增多、蛋白質濃度增高，甚至1歲時仍可從腦脊液分離出病毒。

智力行為和運動方面的發育障礙亦為先天性風疹的一大特點。 此種早期發育障礙系由於風疹腦炎所致，可能造成永久性的智力遲鈍。

一般說來先天性心臟畸形、白內障及青光眼往往由於孕期最初2~3月內的病毒感染，而失聽及中樞神經的病變往往由於孕期較晚受感染新生兒亦可用一過性的先天性風疹表現，往往為妊娠早期感染所傳遞，偶爾由於妊娠晚期感

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染母親與胎兒同時發病。

二、先天性風疹綜合征有哪些併發症

 

風疹癥狀多較輕，併發症少。 僅少數病人可併發中耳炎、咽炎、支氣管炎、肺炎或心肌炎胰腺炎、肝炎消化道出血、血小板減少性紫癜、溶血性貧血、腎病綜合征、急慢性腎炎等。

較重者有下述幾種：

（1）腦炎 少見，主要見於小兒般發生於出疹后1~7天。 有頭痛、嗜睡、嘔吐、複視、頸部強直、昏迷、驚厥、共濟失調、肢體癱瘓等腦脊液的改變。 與其他病毒性腦炎相似，病程比較短，多數患者於3~7天后自愈，少數可留後遺症也可有慢性進行性全腦炎。

（2）心肌炎 患者訴胸悶、心悸、頭暈，心電圖及心肌酶譜均有改變，多於或周內恢復可與腦炎等其他併發症同時存在。